بیماری‌ ای بی (اپیدرمولایزیس بولوزا) که در جهان با نام بیماری پروانه‌ای نیز شناخته می‌شود، یک نوع اختلال ژنتیکی مادرزادی و غیرواگیردار است که به دلیل نقص در تولید نوعی پروتئین خاص میان لایه‌های بیرونی پوست، ایجاد می‌شود.

لایه‌های بیرونی و داخلی پوست فرد بیمار، به دلیل عدم وجود این پروتئین (کلاژن ۷) به طور مناسبی به هم نمی‌چسبند و این نقص باعث می‌گردد تا دولایه پوست، با کوچک‌ترین ضربه و تماس ناگهانی، روی هم کشیده شده و ایجاد تاول‌های بزرگ و دردناک می‌نماید.

این تاول‌ها در صورت عدم رسیدگی به مرور زمان می‌تواند تبدیل به زخم‌های عفونی و دردناک می‌شود و این عفونت‌ها در برخی موارد منتهی به نقص عضو و یا حتی مرگ فرد بیمار می‌گردد.

این بیماری در حال حاضر دارای هیچ گونه درمانی نیست و تلاش محققان و دانشمندان این حوزه، تاکنون بی نتیجه بوده است. تنها راه مقابله با این بیماری، جلوگیری از پیشرفت آن است.

رسیدگی به بیماران‌ ای بی

رسیدگی مناسب به بیماران‌ ای بی می‌تواند تا حد زیادی چالش برانگیز باشد. این بیماران برای اینکه بتوانند با درد و مشکلات کمتری دست و پنجه نرم کنند، نیاز به طیف وسیعی از پانسمان‌های مخصوص، دارو‌های مکمل و پماد‌های مختلف دارند.

مهم‌ترین عامل در حفظ سلامت یک بیمار پروانه ای، دنبال کردن پروتکل‌های مهم بهداشتی نظیر استحمام مرتب، تعویض منظم پانسمان‌ها و رسیدگی مداوم به شرایط روحی او می‌باشد.

معضلات بیماران‌ ای بی

بیماران پروانه‌ای در سراسر جهان دچار مشکلات متنوعی هستند. از این دست می‌توان به مواردی نظیر کمبود شناخت نسبت به‌ ای بی در سطح جامعه و عدم برخورد مناسب با بیماران‌ ای بی، اشاره نمود.

بیماران‌ ای بی ایران نیز از این موارد رنج می‌برند، اما مشکلاتی نظیر تحریم و کمبود پانسمان‌های مخصوص آنان که ساخت یک شرکت سوئدی می‌باشد، بر درد ایشان می‌افزاید. 

خانه‌ ای بی

خانه‌ ای بی، به عنوان تنها نهاد رسمی و ملی رسیدگی به بیماران پروانه ای، از سال ۱۳۹۴ توسط حجت الاسلام و المسلمین سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی تاسیس شده و فعالیت خود را شروع کرده است. از خدمات این موسسه می‌توان به مواردی نظیر: شناسایی بیماران‌ ای بی سطح کشور، ارسال ماهیانه اقلام دارویی و پانسمان‌ها به طور رایگان برای بیماران، پرداخت کمک هزینه‌های معیشتی به بیماران تحت پوشش، پرداخت کلیه هزینه‌های بیمارستانی به بیماران و دیگر هزینه‌های مربوط به ایشان، اشاره نمود.

هفته جهانی شناخت بیماری‌ ای بی

همه ساله از تاریخ ۲۵ الی ۳۱ اکتبر، به عنوان هفته جهانی شناخت بیماری‌ ای بی نامگذاری شده است. هدف از این اقدام، معرفی هر چه بیشتر بیماری‌ ای بی و مشکلات آن به سطح جامعه می‌باشد. خانه‌ ای بی نیز همچون سال‌های گذشته، در هفته جهانی شناخت بیماری‌ ای بی، اقدامات متنوعی را در دست انجام دارد. مانند برگزاری بازارچه خیریه، برگزاری گالری عکس و برپایی غرفه‌های اطلاع رسانی و نصب بیلبورد در سطح شهر.